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中枢神经系统脱髓鞘疾病
发布时间:2013/4/3  阅读次数:787  字体大小: 【】 【】【
中枢神经系统脱髓鞘疾病

多发性硬化(MS):以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。

最常累及:脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑

主要临床特点:中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性,病程的时间多发性。

——临表:

时间和空间多发性

1肢体无力:下肢比上肢明显;不对称瘫痪最常见;腱反射先正常后亢进、腹壁反消失

2感觉异常:麻木感、疼痛感、瘙痒感,定位不明确

3眼部症状:急性视神经炎、球后视神经炎。——眼球震颤、核间性眼肌麻痹

4共济失调

5发作性症状:持续短暂,特殊因素诱发——强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适

6精神症状:抑郁、易怒、脾气暴躁

7其他症状:膀胱功能障碍

8合并其他自身免疫疾病。

——诊断:

CSF-IgG寡克隆区带(OB):IgG鞘内合成的定向指标,阳性率高达95%以上,但应同时检测CSF和血清,只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断

诱发电位:视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位

①中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶

②起病年龄10-50岁之间

③有缓解和复发胶体的病史,间隔1m以上,每次持续24h以上;或缓慢进展方式、病程6m以上。

④可排除其他疾病

①②中少一为“临床可能的多发性硬化”,只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”

——治疗

治疗目的:

①抑制炎性脱髓鞘病变进展,

②防止急性期病变恶化及缓解期复发,

③晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。
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