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神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。
肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病）
——基本病因：
肌肉疾病系指神经--肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病.
1.突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等.
2.突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒,
3.突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少, 常见 重症肌无力.
4.抗生素影响神经肌肉接头
5.由于肌细胞膜电位异常,导致电板电位暂时不能发生,见于周期性麻痹.
6.影响肌肉能源供应,使肌肉收缩不能持久,如脂质沉积性肌病,糖元累积病,甲亢性肌病等.
第一节、重症肌无力
重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
——临床表现：
①受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重
②受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹（瞳孔括约肌饿不受累）。
面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、说话障碍
胸锁乳突肌、斜方肌——颈、肩活动障碍
四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响
③重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效
⑤病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。
——临床分型：
Osserman分型：
I眼肌型（15-20%）：仅限于眼外肌
IIA轻度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累（无球麻痹）
IIB中度全身型：四肢肌群明显受累，有较明显的咽喉肌无力症状（有球麻痹）
III急性重症性：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象
IV迟发重症型：病程2年以上，由I、II发展而来，症状同III，常合并胸腺瘤，预后差
V肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。
——诊断：
好发部位,累及范围,具有晨轻暮重,运动后加重,休息后减轻等典型的肌疲劳,肌无力表现,初步可能作出诊断
1.疲劳试验
2.药物试验
(1):新斯的明试验
(2):腾喜龙试验:
3. 血清抗AchR抗体测定: 阳性率较高,可高达80%以上.
4.肌电图检查:肌肉收缩力量降低,振幅变小.重复电刺激检查
(3).进行胸部 X摄片或胸腺CT检查
——治疗：
危象处理:
①.首先要维持呼吸道畅通,气管插管及气切.
②.控制感染
③.鉴别危象的类型.对反拗性危象或一时难以区别的何种危象,采用所谓"干涸疗法",暂时停用有关药物,有人主张应用大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期
危象分类：
①肌无力危象——疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足；补药后减轻可诊断。
②胆碱能危象——抗胆碱酯酶剂过量引起肌无力加重、抑制剂不良反应；静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量。
③反拗危象——抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难；停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量。
神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征等。
肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症、线粒体肌病）
——基本病因：
肌肉疾病系指神经--肌肉接头间传递障碍和肌肉本身病变引起的疾病.
1.突触前膜病变使Ach合成或释放减少,有肌无力综合征,肉毒中毒,高镁血症等.
2.突触间隙中胆碱酯酶活性降低而出现突触后膜去极化,见于有机磷中毒,
3.突触后膜上Ach受体被抗AchR抗体结合,以致受体变性数目减少, 常见 重症肌无力.
4.抗生素影响神经肌肉接头
5.由于肌细胞膜电位异常,导致电板电位暂时不能发生,见于周期性麻痹.
6.影响肌肉能源供应,使肌肉收缩不能持久,如脂质沉积性肌病,糖元累积病,甲亢性肌病等.
第一节、重症肌无力
重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
——临床表现：
①受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重
②受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹（瞳孔括约肌饿不受累）。
面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、说话障碍
胸锁乳突肌、斜方肌——颈、肩活动障碍
四肢肌肉受累以近端无力为重，腱反射通常不受影响
③重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。
④胆碱酯酶抑制剂治疗有效
⑤病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。
——临床分型：
Osserman分型：
I眼肌型（15-20%）：仅限于眼外肌
IIA轻度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累（无球麻痹）
IIB中度全身型：四肢肌群明显受累，有较明显的咽喉肌无力症状（有球麻痹）
III急性重症性：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象
IV迟发重症型：病程2年以上，由I、II发展而来，症状同III，常合并胸腺瘤，预后差
V肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。
——诊断：
好发部位,累及范围,具有晨轻暮重,运动后加重,休息后减轻等典型的肌疲劳,肌无力表现,初步可能作出诊断
1.疲劳试验
2.药物试验
(1):新斯的明试验
(2):腾喜龙试验:
3. 血清抗AchR抗体测定: 阳性率较高,可高达80%以上.
4.肌电图检查:肌肉收缩力量降低,振幅变小.重复电刺激检查
(3).进行胸部 X摄片或胸腺CT检查
——治疗：
危象处理:
①.首先要维持呼吸道畅通,气管插管及气切.
②.控制感染
③.鉴别危象的类型.对反拗性危象或一时难以区别的何种危象,采用所谓"干涸疗法",暂时停用有关药物,有人主张应用大剂量肾上腺皮质激素,可除低病死率,缩短危象期
危象分类：
①肌无力危象——疾病发展所致，由于抗胆碱酯酶药量不足；补药后减轻可诊断。
②胆碱能危象——抗胆碱酯酶剂过量引起肌无力加重、抑制剂不良反应；静注依酚氯铵，停药，待排除后重新调整剂量。
③反拗危象——抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难；停药，气管切开插管，类固醇激素治疗，恢复后调整药量。
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