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进行性肌营养不良症
发布时间:2013/4/3  阅读次数:539  字体大小: 【】 【】【
第二节、周期性瘫痪
周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征纺肌病,与钾代谢异常有关。
——血清钾浓度分类:低(多见)、正常、高钾型
低钾型
——临表:
1任何年龄均发,20-40男多见,年龄增发作次数减少,诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激
2饱餐后 夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉 对称性 不同程度的无力或完全瘫痪,下肢>上肢、近端>远端。肌张力↓,腱反射↓,酸胀针刺感。脑神经支配肌、膀胱直肠括约肌不受累。
3发作持续时间数小时至数日不等,最先受累肌肉最先恢复,一般在1w内完全恢复。频率不尽相同。
——治疗:补钾、低钠饮食。

第三节、进行性肌营养不良症
进行性肌营养不良症(PMD):是一组遗传性肌肉变性疾病,临床症状主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩,无感觉障碍。
    遗传方式主要为常染色体显性、隐形和X连锁隐形遗传。
——临表:
Gower征【DMD——Duchenne型肌营养不良症 的特征性表现】:
由于腹肌和髂腰肌无力,病孩自仰卧位起立时必须
1先翻身转为俯卧位,依次屈膝关节和髋关节,并用手支撑躯干成俯跪位,
2然后以双手及双腿共同支撑躯干,再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力,身体呈深鞠躬位,
3最后双手攀附下肢缓慢的站立。

第四节、多发性肌炎
多发性肌炎:是一组以四肢近端肌肉无力为临床特征的自身免疫性炎症性肌病,伴有红斑样损害者称为皮肌炎.  
——皮肌炎诊断标准:
    1.对称性肢体无力
    2.血清肌酶增高.
    3.具有多相,短时限,低电压的运动单位电位,纤颤,正相电位,插入激惹增加.
    4.肌肉活检表现肌纤维变性.
    5.典型的皮疹.确诊者需符合4条,可能性较大者符合2~3条, 凡诊断皮肌炎者需增加第5条标准.
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